Diagnose, behandeling en zorg bij de ziekte van Huntington 2

De geschiedenis van mensen met de ziekte van Huntington, hun gang naar de professionele hulpverlening, en hun ervaringen in het hulpverleningscircuit begint in Nederland gezicht te krijgen aan het eind van de 19e eeuw, zoals we dat leren van de dissertatie van Beukers. De geschiedenis van diagnose, behandeling en zorg valt in vier fasen te beschrijven, de periode voor 1900, tussen 1900 en 1960, 1960 tot 1990 en de periode daarna.

2.2 Tussen 1900 en 1960

In de eerste decennia van de 20e eeuw wordt de ziekte van Huntington voor huisartsen, zenuwartsen en verplegenden een meer bekende ziekte. De ziekte staat, met vele andere ziekten en aandoeningen, beschreven in hun leerboeken. In de gestichten kunnen mensen met de ziekte van Huntington er in toenemende mate op rekenen als echte patiënten behandeld en verzorgd te worden. Na hun dood wordt uitgebreid obductie gedaan, waarbij speciaal de hersenen in de belangstelling staan. 

 

Casus 2.2 a 1903

De 27 jarige Neeltje v.d. Meij wordt in 1903 opgenomen in de psychiatrische inrichting Endegeest te Oegstgeest op paviljoen B wegens verschijnselen van krankzinnigheid. Zij zegt een stem te horen, die haar verbiedt iets te doen. Ze heeft  de weken voor de opname nauwelijks gegeten, niet geslapen en zich niet gewassen. 

 

Dag van opname

Neeltje is bij binnenkomst angstig en erg onrustig. Haar moeder en de veldwachter vergezellen haar. Ze schreeuwt dat ze niet naar het politiebureau wil. Ze heeft een bloedende wond aan haar arm, omdat zij de ruit van de koets, waarmee zij uit Rijnsburg is gekomen, heeft ingeslagen. 

Ze heeft het voorkomen van een stevige, grofgebouwde boerendeern. Ze ziet er zeer verwaarloosd uit. Ze heeft zich onderweg bevuild met urine en ontlasting. Op vragen geeft ze geen antwoord.

 

Een half jaar na de opname

Neeltje is na een half jaar bedrust weer gemobiliseerd. Ze hallucineert, ziet mannen en hoort de stem van de Heiland. Ze is incontinent van urine en ontlasting. Ze komt uit bed en loopt onrustig door de gangen, de muren en ramen betastend. Ze slaat om zich heen alsof ze wordt aangevallen door vele insecten. Vraagt men haar eens te gaan zitten, dan reageert ze boos met schelden en slaan.

De diagnose is gesteld op ziekte van Huntington, na aanvankelijk dementia praecox te hebben overwogen.[1]

Neeltje van der Meij overlijdt in 1910 in de inrichting.[2]

 

Casus 2.2 b 1934

De heer C.V. wordt in 1932 opgenomen in het krankzinnigengesticht Maasoord te Rotterdam vanwege dementie en euphorie. Hij is steeds in beweging. Hij is opgenomen wegens algehele verwaarlozing. Hij heeft als bedelaar langs de straat gezworven en woonde enige tijd in het armenhuis. Zijn familiegeschiedenis vermeldt meerdere gevallen van chronische chorea. Hij wordt te bed verpleegd. Hij vermagert sterk en is door zijn bewegelijkheid nauwelijks in staat te spreken en te eten.

De heer C.V. sterft in 1934 aan een etterige bronchopneumonie, waarna obductie wordt verricht. Bij de sectie worden in de hersenen pathologische veranderingen gevonden, die kenmerkend voor de ziekte van Huntington zijn.[3]

 

2.2.1 Diagnose

Ruim tien jaar na de uitgave van het proefschrift van Beukers in 1890 wordt de zevenentwintig jarige Neeltje v.d. Meij opgenomen in de psychiatrische inrichting Endegeest te Oegstgeest. Haar huisarts A.J. van Walsem te Rijnsburg  is bekend met de diagnose ziekte van Huntington bij de oom (Willem v.d. Meij) van Neeltje. Hij wijst de artsen in Endegeest op het proefschrift van Beukers. De ziektegeschiedenis van Neeltje wordt mede daarom uitvoerig door de aan Endegeest verbonden zenuwarts J.C.Th. Scheffer beschreven.

Scheffer is blij met het proefschrift en schrijft dat ‘anders de inhoud van de dissertatie te zeer onbekend zou zijn gebleven en in de vergetelheid geraakt; de diagnose chorea hereditaria Huntington was vermoedelijk niet gesteld’. Scheffer zou de diagnose dementia praecox hebben gesteld, omdat ‘de verschijnselen van haar krankzinnigheid de meeste overeenkomst tonen met die van de katatone vorm van dementia praecox en haar motiliteitsstoornissen niet hevig noch frequent zijn; zij zijn bezig zich te ontwikkelen.’[4]

 

Dementia praecox is een veel gebruikte diagnose, die door Kraepelin (1856-1926) in 1883 wordt ingevoerd, om aan te geven dat het om een psychose gaat, die tot dementie leidt, en wel een vorm van dementie die op jeugdige leeftijd ontstaat.[5] Bleuler (1857-1939) vervangt in 1911 de term ‘dementia praecox’ door de door hem bedachte term ‘schizofrenie’, om twee redenen, ten eerste omdat er op grond van het klinische beeld geen onderscheid te maken is tussen psychosen die leiden tot dementering en psychosen die spontaan leiden tot herstel, en ten tweede omdat de term dementie geen goede beschrijving is van het verval in psychisch functioneren, dat optreedt bij psychosen.[6] Schizofrenie wordt vervolgens een populaire diagnose, ook voor mensen met de ziekte van Huntington.[7]

 

In 1917 schrijft G. Jelgersma (1859-1942) in zijn Leerboek der psychiatrie onder het hoofdstuk ‘Verschillende organische hersenaandoeningen’ uitgebreid over de chorea hereditaria adultorum, overigens zonder de naam Huntington te noemen.[8] Hij beschrijft de sterke overeenkomst van de bewegingen, zoals die gezien worden bij Sydenham’s chorea, over het verloop van de geestelijke verschijnselen, het ziekteverloop, oorzaken van overlijden en de sectie.

 

2.2.1.1 Pathologisch-anatomisch onderzoek

De Duitse arts T.H. Meynert is waarschijnlijk de eerste die het verband beschrijft tussen het corpus striatum en chorea; het duurt jaren voordat dat inzicht wordt herkend en erkend. [9] [10] Vele onderzoekingen en internationale discussies zijn gedaan en gevoerd.[11]

Voor Nederlandse onderzoekers is de betekenis van de dissertatie van G.W. Manschot van belang geweest. Manschot vestigt de aandacht op de subcorticale ganglien bij motiliteitsstoornissen, die buiten de pyramidenbaan omgaan.[12] Jelgersma borduurt hierop voort en vindt dat zowel paralysis agitans als chronische chorea alle twee als progressieve organische ziekten moeten worden beschouwd.[13] Bij de chorea hereditaria adultorum ziet Jelgersma echter een sterke atrofie van de kop van de nucleus caudatus en de banen die hier ontspringen. De kern is tot op een derde van zijn volume gereduceerd, de neuroglia sterk gewoekerd. In zijn leerboek psychiatrie beschrijft Jelgersma de sectie op vier patiënten met chorea hereditaria adultorum:[14]

 

‘Bij de sectie vindt men atrophische hersenen, die in gewicht 100-200 gram beneden het normale kunnen zijn. De pathologische veranderingen zijn diffuus over de hersenen verspreid, maar zeer opvallend is, dat het corpus striatum zeer in omvang is verminderd en dat er mikroskopisch eene zeer sterke atrophie in dit ganglion kan aangetoond worden; ik onderzocht vier gevallen van deze ziekte en vond dit ganglion gelijkelijk aangedaan; ook Alzheimer onderzocht een geval, waarin hij hetzelfde vond. De gangliëncellen in dit ganglion zijn voor het grootste gedeelte te gronde gegaan; men vindt allerlei verschillende graden van degeneratie, verder eene zeer intensieve woekering van het neuroglia-element. In doorsneden, die volgens de methode van Weigert zijn behandeld, ziet men het gehele ganglion aanzienlijk verkleind en vindt men bovendien de zenuwbanen, die er uit ontspringen en zich door de capsula interna naar de nucleus Lentiformis begeven, sterk geatrofieerd.  In de hersenschors vindt men diffuus verspreid aanzienlijke veranderingen. Er bestaat eene algemene vernietiging van gangliëncellen, die bovendien atrophisch en klein zijn, dikwijls met kurketrekkerachtig gewonden pyramiden-uitsteeksel. Het is waarschijnlijk dat de motorische verschijnselen der ziekte in verband staan met de aandoening in het corpus striatum, terwijl de veranderingen in de hersenschors de oorzaak zijn van de aanwezige dementie.’

 

In de loop der jaren worden de pathologisch-anatomische bevindingen bij de ziekte van

Huntington bevestigd en kan de diagnose, samen met een positieve familieanamnese, vrijwel met zekerheid worden gesteld op het pathologisch-anatomisch beeld.[15]

 

2.2.1.2 Verschillende diagnoses

Vrijwel gelijk met de dissertatie van Beukers verschijnen (andere) Europese publicaties over de ziekte van Huntington, waarbij getwijfeld wordt aan de diagnose. J.M. Charcot (1825-1893) beschouwt de ziekte die door Huntington is beschreven als een in sommige families langzaam verlopende Sydenham’s chorea.[16] Soms verloopt Sydenham’s chorea acuut en soms chronisch. De chronische vorm zou dan de ziekte zijn als door Huntington beschreven, meent ook F. Jolly.[17] P. Moebius vindt met Huntington dat de ziekte ‘eine chronische Krankheit ist, die Erwachsene befällt, immer eine Reihe von Jahren dauert, deren Symptome Choreabewegungen einerseits, seelische Störungen, die mit Verblödung (versuffing) endigen, andererseits sind deren Ursache wohl immer erbliche Entartung oft gleichartige Vererbung ist. Diese ziemlich seltene Neurose hat mit dem Sydenham nichts zu tun.’[18]

Voor het erfelijke karakter van de ziekte wordt na de publicatie van Huntington door de medische wereld veel belangstelling getoond op een congres van de New-York Neurological Society in 1909.[19] Tijdens de discussies op dat congres wordt duidelijk hoeveel moeite het kost om de stambomen van mensen die aan de ziekte lijden samen te stellen. Vele Huntingtonpatiënten hebben in de inrichtingen de diagnose katatonie, dementia praecox of chronische manie gekregen.[20] Gezelle Meerburg bezoekt voor zijn promotieonderzoek in 1923 de inrichtingen St. Bavo te Noordwijkerhout, Bloemendaal te Loosduinen, het gesticht Endegeest te Oegstgeest, het Sint Joris Gasthuis te Delft, de provinciale ziekenhuizen te Santpoort en Bakkum, en de Utrechtse Gestichten. Hij stelt zich ten doel de stambomen van families, waarbij aan de ziekte van Huntington wordt gedacht, samen te stellen en daarbij te onderzoeken aan welke mogelijke andere ziekten familieleden lijden en op welke leeftijd de ziekte van Huntington zich heeft gemanifesteerd. Hij constateert dat mensen met de ziekte van Huntington onder verschillende diagnoses in de inrichtingen zijn opgenomen, zoals schizofrenie, suïcidepogingen, alcoholproblemen, (hysterische) psychosen, imbecillitas, poliomyelitis, hersentuberculose, epilepsie, melancholie, idiotie en encephalitis. Zijn conclusie is dat het aantal lijders aan de ziekte van Huntington in Nederland aanzienlijk groter moet zijn dan men denkt,

 

‘want zelfs nu kon ik in enkele gestichten nog chorealijders ontdekken, welke met het etiket ‘katatonie’ aldaar rondliepen. Door de naam van de lijder kon ik dikwijls de juiste ziekte op het spoor komen. Het grote verschil in de motiliteitsstoornis, maakt het vaak zo moeilijk in dezen goed te diagnosticeren. Er zijn chorealijders, die gedurende jaren slechts geringe onwillekeurige bewegingen maken. Zo zag ik een lijderes, die slechts bij nauwkeurig toezien onwillekeurige bewegingen had in vingers en schouders, welke echter reeds vrij sterk dement was. De naam van de patiënte deed mij direct aan de diagnose ‘katatonie’ twijfelen.’[21]

 

Als Gezelle Meerburg zijn onderzoek had uitgebreid naar de psychiatrische inrichtingen in de Noordelijke, Oostelijke en Zuidelijke provincies, dan was het getal van mensen die aan de ziekte lijden, waarschijnlijk nog hoger uitgevallen. Uit het archief van Mackenzie-v.d. Noordaa blijkt dat vele patiënten met de ziekte van Huntington zijn opgenomen in de psychiatrische inrichtingen in Franeker, Groningen en Zuidlaren, Deventer en Zutphen, Vught en Venray.[22] Sabine Siesling constateert in 1999 in haar proefschrift hetzelfde: de prevalentie van de ziekte van Huntington wordt onderschat.[23]

 

2.2.2 Behandeling

Met de toename van de hoeveelheid mensen, die worden opgenomen in de Nederlandse gestichten aan het eind van de 19e eeuw, neemt de behoefte aan kalmerende medicatie toe.[24] Men wil af van de ‘oude middelen’ als dwangtoestellen en dwangbuizen. Opium, laudanum, chloralhydraat, paraldehyde en broom worden in steeds grotere hoeveelheden verstrekt.[25]

De medicijnen zijn echter zeer verslavend en bij langdurig gebruik giftig. Als mogelijk alternatief wordt gekozen voor bed - of badverpleging.

Neeltje van der Meij (casus 2a) wordt na haar opname in Endegeest niet behandeld met medicijnen, zij krijgt bedrust. Mensen worden daar kalmer van, pols en ademhaling rustiger. Ook aan bedrust lijkt men verslaafd te raken én de gevaren van bedverpleging als decubitus, obstipatie en pneumonie zijn groot. Dat geldt ook voor badverpleging. Decubitus komt weliswaar minder voor dan in bed, verbranden, verdrinken en ontsnappen des te meer.

 

2.2.3 Zorg

Bij opname in een psychiatrische inrichting wordt door de behandelend geneesheer een krankzinnigheidsverklaring afgegeven, zoals geregeld in de 2e Krankzinnigenwet (1884).

Een voorbeeld: 

 

‘Zij stamt uit een buitengewoon zwaar erfelijke belaste familie, waarin de motiliteitspsychose, waaraan ook patiënte lijdt, sinds de 18e eeuw veelvuldig voorkomt. Reeds sinds meerdere jaren is zij krankzinnig: haar oordeel en geheugen hebben zeer geleden en haar belangstelling is dermate afgenomen dat zij zich voor niets of niemand interesseert en geheel een vegetatief bestaan leidt. Slechts wanneer haar voedsel gereikt wordt richt zij zich gretig op, doch overigens ligt zij de ganse dag half onder de dekens verscholen, zonder enige psychische uiting. Zij is zeer hulpbehoevend en moet bij alles geholpen worden. Een en ander maakt in haar belang verpleging in een krankzinnigengesticht noodzakelijk.’ [26]

 

De in de inrichtingen opgenomen patiënten worden behandeld, verpleegd en verzorgd ‘alsof zij in een gewoon ziekenhuis’ terecht zijn gekomen.[27] In 1883 was een begin gemaakt om van ‘krankzinnigenverpleging’ een professioneel te beoefenen vak te maken. De eerste officiële diploma’s in de krankzinnigenverpleging worden in 1892 uitgereikt.[28]

Leerling-verplegenden leren over de chronische chorea:

 

‘Nu eens in het gelaat, dan in de ledematen, dan weer in de romp, zien wij bij zulke lijders op hoogst onregelmatige wijze onwillekeurige spiersamentrekkingen optreden, die op ons de indruk maken van een buitengewone onrust. Geen ogenblik kan zulk een lijder stilzitten en wanneer de ziekte hevig is wordt hij daardoor buitengewoon vermoeid en uitgeput. Gelukkig dat de krampen gedurende de slaap gewoonlijk geheel ophouden. [ …] Voor handenarbeid zijn de lijders volkomen ongeschikt en in belangrijke gevallen moeten zij zelfs met de voedselopname geholpen worden. In sommige gevallen openbaren zich gedurende het verloop van de chorea ook stoornissen in het geestesleven, de lijders kunnen druk en opgewekt of melancholisch teneergedrukt zijn. Dikwijls zijn zij verward en enkele malen worden zij zelfs door hallucinaties geplaagd. De ziekte is niet te genezen en blijvende krankzinnigheid kan soms het gevolg zijn.’ [29]

 

De zusters van Neeltje van der Meij, Marie en Dirkje, worden naast elkaar verpleegd in Endegeest.[30] Over Marie schrijft de behandelend geneesheer:

 

‘ …  Is zeer slecht georiënteerd voor tijd, persoon en omgeving. Verraadt niet de minste belangstelling voor de naast haar liggende zuster, welke aan dezelfde ziekte lijdende is.’[31]

 

Er komt een massage-handleiding voor de behandeling van zenuwziekten. De schrijver geeft als reden voor de uitgave, dat het hem ‘wil toeschijnen, dat het velen welkom zal zijn, want ook veel vormen van zenuwlijden zijn en worden, der traditie getrouw, nog steeds behandeld met pillen, poeders en dranken, die meer de beurs van de pharmaceut spekken, dan aan den lijders ten goede komen.’ [32] Hij schrijft, dat de mechanische behandeling bij Sint Vitusdans meer voorstelt dan de gewoonlijke activiteiten bij chorea, zoals overgietingen met koud water, goede voeding, goed geventileerde woning, aetherverstuivingen langs de wervelkolom, allerlei zinkpreparaten, de solutio arsenicum Fowleri, broomkali, enz. Doel van de massage is de versterking van de willekeurige spieren van het lichaam en het herstel van de beheersing van de spierbewegingen.

 

Mensen met gedragsproblemen die niet in het gesticht verblijven, worden soms bezocht door ‘iemand van de buitendienst’, zenuwartsen die de patiënten thuis bezoeken. Het gaat daarbij om door huisartsen aangemelde patiënten, ex-patiënten, de met proefverlof naar huis gestuurde mensen, en chronisch zieke patiënten die naar elders zijn verplaatst om verpleegd te worden. Zo komt een zenuwarts ook terecht bij een thuiswonende man met de ziekte van Huntington:

 

‘…… Ten tijde van Huntington gold deze aandoening voor hoogst zeldzaam, zij is het in het geheel niet. Om u zo’n dergelijke patient te laten zien, zetten wij de klok weer een heel eind vooruit, laat ons zeggen op 1930 en u gaat met mij mee naar een dorpje in de buurt, naar een patient, waarvan de echtgenote klaagde, dat haar man reeds enige jaren in toenemende mate abnormaal was geworden. Op een bovenhuis trof ik alleen de echtgenote en de oudste zoon aan; de patient was zelf niet thuis, die was een straatje omgegaan. Dat was een uitstekende gelegenheid om eens rustig de anamnese op te nemen en toen hoorde ik het volgende. De man was vroeger altijd gezond geweest, wel wat driftig en gauw boos, maar toch een beste man, hij was behanger van beroep en verdiende vroeger goed den kost. Maar de laatste jaren was hij erg prikkelbaar geworden, hij maakte ruzie met zijn vrouw, sloeg de kinderen en trok zich mokkend en verdrietig uit zijn gezin terug. Hij was erg vermagerd en maakte zich zorgen, dat zijn zaak zo achteruit ging, hij verloor vele klanten en dat was geen wonder, want het werk, dat hij afleverde was lang niet best meer. Netjes werken kon hij niet, hij was onhandig geworden, hij had overal zenuwtrekkingen zeker van de zenuwachtigheid en vooral als hij driftig werd en hij was door zijn stunteligheid onder zijn werk al eens de ladder afgevallen, wat nog goed was afgelopen. En driftig dat hij was, er was geen land mee te bezeilen. Zijn vader was vroeger in het krankzinnigengesticht gestorven en hij leek ook wel gek te worden. Misschien maakte hij zich daar ook wel zorgen over. Zo af en toe deed de zoon ook nog een duit in het zakje en liet niet onduidelijk merken, dat zijn vader hem de keel uithing.

[ ….. ]

Reeds Huntington schreef, dat iedere therapie machteloos is, er is geen kruid voor gewassen. Zo is het, maar toch zal een bemoedigende toespraak, die wij met een weidsche titel psychotherapie mogen noemen in de gevallen waar de patient zich zeer ongelukkig voelt, veel goeds kunnen doen. Later als de dementie erger wordt, kan men niet veel anders doen dan de dood afwachten. Ook deze man is op den duur hoe langer hoe dementer geworden en moest in een gesticht opgenomen worden, in hetzelfde gesticht waar zijn vader aan dezelfde kwaal gestorven was. Nu ik dit schrijf, is hij reeds enkele jaren ter ziele.

Zijn oudste zoon, u weet wel, die zich zo aan zijn vader ergerde, is allang getrouwd en heeft al kinderen. Maar sedert korte tijd heeft hij zulke rare trekkingen in zijn gezicht en in zijn armen, het is nog maar weinig, maar het zal wel erger worden …

Dat is de ellende van deze vervloekte kwaal. Zij is erfelijk en gaat van ouders op kinderen. Niet op alle kinderen, maar wie het slachtoffer worden zal weet het niet, voordat de middelbare leeftijd is bereikt, als hij of zij reeds getrouwd is en kinderen heeft. En de mannen in het wit zijn machteloos.’ [33]

 

De ‘buitendienst’ is één van de eerste veranderingen binnen de psychiatrische inrichtingen in de eerste helft van de 20e eeuw. Gezinsverpleging is een volgende verandering. Gezinsverpleging is een methode om hospitalisatieverschijnselen te voorkomen en biedt patiënten meer vrijheid dan binnen de inrichting en het is goedkoper dan een opname. Gezinsverpleging is ontstaan in het Belgische Gheel en wordt rond 1920 in Nederland geïntroduceerd.[34] Krankzinnigen van allerlei aard komen in aanmerking voor met uitzondering van hen ‘bij wie men voortdurend lichamelijke dwang moet aanwenden, van lijders met neiging tot zelfmoord, moord of brandstichting, van hen die dikwijls pogen te ontvluchten of wier neigingen van dien aard zijn, dat zij openbare zeden of de publieke veiligheid in gevaar brengen.’[35]

Er zijn ziektegeschiedenissen, waarbij vermeld wordt dat mensen met de ziekte van Huntington korte tijd zijn verpleegd te Gheel.[36] Voor de meeste mensen met de ziekte van Huntington lijkt gezinsverpleging niet aangewezen te zijn geweest, vanwege de complexe lichamelijke problematiek, de neiging tot zelfdoding van sommigen en het ‘in gevaar brengen van de openbare zeden’ van een enkeling.

 

Uit: Ria van Hes, Ziek van je voorouders. Geschiedenis van mensen in Nederland met de ziekte van Huntington (2007) blz. 30-34

 



[1] J.C.Th. Scheffer, ‘Naar aanleiding van een geval van Chorea hereditaria Huntington’, Psychiatrische en Neurologische Bladen  (1904) 333-335

[2] G.F. Gezelle Meerburg, Bijdrage, naar aanleiding van een anatomisch en genealogisch onderzoek, tot de kennis van de chorea Huntingtonea (diss. Utrecht, 1923) 113-114

[3] G.P. Frets, ‘Twee gevallen van chronische, progressieve chorea en hun erfelijkheid’, NTvG (1934) 4317-4326

[4] .C.Th. Scheffer, ‘Naar aanleiding van een geval van Chorea hereditaria Huntington’, Psychiatrische en Neurologische Bladen (1904) 333-335

[5] E. Kraepelin, Psychiatrie: ein Lehrbuch für Studirende und Ärzte (Leipzig, 1896)

[6] E. Bleuler, Dementia praecox oder Gruppe der Schizophrenien (Leipzig, 1911)

[7] H.C. Rümke, Psychiatrie. Deel II, de psychosen (Amsterdam, 1960) 112-115

[8] G. Jelgersma, Leerboek der psychiatrie, derde deel, specieele psychiatrie, intoxicatiepsychosen, 2e druk (Amsterdam, 1917) 306-308 Ook in de 3e druk van 1926 noemt hij de naam van Huntington niet.

[9] T. Meynert, Gehirn und Gesittung: Vortrag in der Versammlung der Naturforscher und Ärzte in Cöln, september 1888 (Wenen, 1889)

[10] R.A.C. Roos, Nuclear membrane indentations in Huntington’s disease (diss. Leiden, 1984) 12-13

[11] Zie daarvoor ondermeer: G.F. Gezelle Meerburg, Bijdrage naar aanleiding van een anatomisch en genealogisch onderzoek, tot de kennis van de chorea Huntingtonea (diss. Utrecht, 1923) 1-55 R.A.C. Roos, Nuclear membrane indentations in Huntington’s disease (diss. Leiden, 1984)12-13 en H.P.H. Kremer, The lateral hypothalamus in Huntington’s disease (diss. Leiden, 1992)

[12] G.W. Manschot, Paralysis agitans (diss. Amsterdam, 1904)

[13] G. Jelgersma, ‘Neue Anatomische Befunde bei Paralysis agitans und bei chronischer Chorea’, Neurologischer Centralblatt: Übersicht der Leistungen auf dem Gebiete der Anatomie, Physiologie, Pathologie und Therapie des Nervensystems einschliesslich der Geisteskrankheiten (1908) 995

[14] G. Jelgersma, Leerboek der psychiatrie, derde deel, specieele psychiatrie, intoxicatiepsychosen, 2e druk (Amsterdam, 1917) 307-308

[15] R.A.C. Roos, Nuclear membrane indentations in Huntington’s disease (diss. Leiden, 1984) 12-13

[16] J.M. Charcot, Leçons du Mardi á la Salpetriere. Policliniques 1888-1889 (Parijs, 1889) 463-469 : Deux malades. Etudiées comparativement : 1e Tics généralisés simulant la chorée chronique ; 2e Chorée chronique dite d’Huntington ; - on insiste sur les difficultés du diagnostic.

[17] F. Jolly, Allgemeine Neurosen (Stuttgart, 1900)

[18] P. Moebius, ‘Über Seelenstörungen bei Chorea’, Neurologische Beiträge (1894) 123

[19] Het congres, dat op 7 december 1909 plaatsvond, werd door G.F. Gezelle Meerburg bezocht en wordt in zijn dissertatie beschreven. Zie noot hieronder.

[20] G.F. Gezelle Meerburg, Bijdrage, naar aanleiding van een anatomisch en genealogisch onderzoek, tot de kennis van de chorea Huntingtonea (diss. Utrecht, 1923) 17

[21] G.F. Gezelle Meerburg, Bijdrage naar aanleiding van een anatomisch en genealogisch onderzoek, tot de kennis van de chorea Huntingtonea (diss. Utrecht, 1923) 93-94

[22] Van de driehonderdvijftien door Mackenzie-v.d. Noordaa samengestelde stambomen hebben volgens haar aantekeningen er bij honderdtwintig meerdere families te maken gehad met opnames in psychiatrische inrichtingen. De opnames zijn vooral veelvuldig bij de Friese families aanvankelijk te Franeker en later in Groningen en Zuidlaren, de Twentse families te Deventer en de Achterhoekse families te Zutphen, bij de Brabantse families in Vught, de Limburgse families te Venray, inrichtingen die niet door Gezelle Meerburg bezocht zijn.

[23] S. Siesling, Huntington’s Disease. Clinical, Genetical and Epidemiological Aspects (diss. Leiden, 1999) stelling 6

[24] De toename van het aantal krankzinnigen in de inrichtingen hing samen met het urbanisatieproces. De groei van de steden ging gepaard met de groei van het aantal alleenstaanden, die voor huisvesting, zorg en voeding niet op familie konden terugvallen. De huisvesting in de steden was zodanig dat men ‘lastige’ familieleden, bejaarden en gehandicapten niet kon huisvesten. In: A. de Swaan, Zorg en Staat (Amsterdam, 1989) 31-35

[25] Johanna te Gempt, ‘Mijne ervaringen in het Krankzinnigengesticht te ’s-Gravenhage. Slijkeinde no. 2’, Corrie van Eijk-Osterholt en Kurt Bökenkamp, Wartaal van een gek. Het schokkende verhaal van Johanna Stuten-te Gempt (Den Haag, 1983) 24-72 m.n. 40; Te Gempt schrijft in 1890: Ook kom ik op het schandelijk misbruik dat er van de opium gemaakt wordt. Opium of laudanum, hoe het ook genoemd wordt, is in veel gevallen een heilzaam middel, druppelsgewijs toegediend; maar het wordt in een ontzaggelijke hoeveelheid verstrekt om de patiënten maar rustig te houden; dan heeft het personeel zelf rust.

[26] Gemeentearchief Leiden, Dossier Endegeest, Dirkje M.-v.d.M., 1910. De verklaring is geschreven door G. Jelgersma.

[27] J.C.Th. Scheffer, Voorlezingen over zenuwzieken en krankzinnigen en hunne verpleging (Haarlem, 1906) 223

[28] C.H. Vernede, Geschiedenis der ziekenverpleging (Haarlem, 1927) 267-280

[29] J.C.Th. Scheffer, Voorlezingen over zenuwzieken en krankzinnigen en hunne verpleging (Haarlem, 1906) 46-47

[30] Dirkje (1870-1915), Neeltje (1876-1910), Marie (1879-1913), alle drie dochters van Arend van der Meij (1844-1890)

[31] Gemeentearchief Leiden, Dossier Endegeest, Maria v.d.M., April 1911

[32] Vigilo, pseud. voor J. Schoondermark jr., Massagebehandeling van Zenuwziekten (zenuwpijnen, hoofdpijnen, gevoelloosheid, krampen, verlammingen, hersenziekten, ruggemergsziekten, St. Vitusdans, zenuwverzwakkingen, hysterie (Amsterdam, 1904) 37-39

[33] Vreemde Menschen, gezien en beschreven door een psychiater. Met een voorwoord van prof. dr. E.A.D.E. Carp (Amsterdam, 1947) 150-154

[34] M.E. v.d. Meulen, ‘Gheel en de gezinsverpleging van zenuwlijders en rustige krankzinnigen in Nederland’, Eigen haard (1902) 107-119 en T. Meinema, Over gezinsverpleging van geesteszieken (diss. Groningen, 1922) De heilige Dymphna (7e eeuw, naamdag 15 mei)) werd te Gheel door haar vader gemarteld en stierf. Een krankzinnige zag het gebeuren en genas ter plekke. Sindsdien werd Gheel een bedevaartsplaats voor krankzinnigen en Dymphna de beschermheilige voor epileptici en krankzinnigen.

[35] E. Gerdes, Meerenberg en de krankzinnigen (Amsterdam, 1876) 206-208

[36] G.P. Frets, ‘De erfelijkheid bij 15 lijders aan chronische progressieve chorea (Huntington), die in de jaren 1914-1941 in de psychiatrische inrichting Maasoord verpleegd zijn’, Genetica (1943) 465-530